Transplantace kostní dřeně a co o ní možná nevíte

Kostní dřeň je rosolovitá tkáň v dutinách kostí, ve které se tvoří všechny druhy krvinek – bílé, červené i krevní destičky. „Dárcem se může stát sourozenec, který od obou rodičů zdědil stejné tkáňové znaky. Většinou je ale třeba hledat dárce mimo rodinu, takového, jehož imunitní systém se příjemci nejvíce podobá,“ řekl prof. MUDr. Petr Sedláček, CSc., vedoucí lékař Transplantační jednotky Kliniky hematologie a dětské onkologie FN Motol v Praze. Na rozdíl od dárcovství krve není u transplantací kostní dřeně důležitá shoda v krevní skupině, ale vhodnost dárce se hodnotní podle deseti tkáňových znaků bílých krvinek. Ty se liší ve světovém i regionálním měřítku.

Dva registry

V České republice existují dva národní registry. Český registr dárců krvetvorných buněk v Praze vznikl v roce 1991 v pražském Institutu klinické a experimentální medicíny (IKEM). Eviduje 34 015 dárců (září 2020). Český národní registr dárců dřeně (ČNRDD) vznikl v roce 1992 a evidoval k 30. 6. 2020 celkem 98 280 dárců. „Od svého založení umožnil transplantaci 1 784 nemocným, z toho zhruba 20 procent byli dětští pacienti,“ uvedl MUDr. Pavel Jindra, vedoucí lékař Českého národního registru dárců dřeně a primář hematologicko-onkologického oddělení FN Plzeň. „Od počátku činnosti registru v pražském IKEMu jsme vyhledávali dárce pro více než 700 dětských pacientů z FN Motol, pro které jsme zprostředkovali přes 400 transplantací, jak s dospělými dárci, tak i se štěpy pupečníkové krve. Ty náš registr ve své databázi eviduje od samého začátku. Štěpy pupečníkové krve lze využít k transplantaci obdobným způsobem jako buňky dospělého dárce,“ říká vedoucí Českého registru dárců krvetvorných buněk v pražském IKEM Mgr. Marie Kuříková. Obě pracoviště spolupracují vzájemně a také s ostatními registry na celém světě, ve kterých je celkem 37 965 023 dárců. Přesto však každý čtvrtý až pátý pacient včetně dětí vhodného dárce nenajde včas, nebo vůbec.

Do obou registrů mohou zájemci vstoupit v některém z dárcovských či náborových center napříč republikou. Pokud chcete darovat kostní dřeň, musíte být v dobrém zdravotním stavu, trvale neužívat žádné léky a vážit alespoň 50 kg. Do registru v pražském IKEMu můžete vstoupit, je-li vám od 18 do 40 let. „Přesto, že se snažíme v registrech evidovat co nejmladší dárce, rozhodli jsme se před několika lety umožnit registraci i velké skupině zdravých zájemců ve věku 35 až 40 let, kteří jsou ještě stále dárci perspektivními,“ říká Mgr. Marie Kuříková. Hranice v ČNRDD je mezi 18 a 35 lety. Věk dárce je z odborného hlediska velmi důležitý. „Ještě před pěti lety se průměrný věk nově zapsaných dárců blížil hranici 30 let. Dnes jsme o pět let níže. Čím mladšího dárce totiž dokážeme pro pacienta najít, tím je úspěšnost transplantace vyšší. Lze říct, že každých 10 let věku dárce navíc zhoršuje vyhlídku na úspěch transplantace o 3 procenta,“ konstatoval MUDr. Pavel Jindra.

Zapsat se do registrů pro účely dárcovství kostní dřeně budete moci na Dni dětské onkologie 2020, který se bude konat 19. září na Malostranském náměstí v Praze.

Děti pro transplantaci

Nejčastějším důvodem k transplantaci kmenových buněk krvetvorby z kostní dřeně v dětském věku je nepříznivá forma akutní leukémie. Akutní leukémie reprezentuje 30 procent zhoubných nádorů diagnostikovaných v dětském věku a je nejčastější malignitou u dětí ve věku od 1 do 15 let.

Nejčastějším typem leukémie v dětském věku je akutní lymfoblastická leukémie (80 %, ročně diagnostikováno zhruba 65 dětí). Dalšími typy jsou akutní myeloidní leukémie (15 %, 12 dětí ročně), myelodysplastický syndrom (5 %, 3 děti ročně) a chronická myeloidní leukemie 2–3 %, 2 děti ročně). Souhrnná incidence leukémie je v naší populaci 5 nových případů ročně na 100 000 dětí ve věku 0–18 let.

„Transplantace kmenových buněk krvetvorby, tj. kostní dřeně, je pro řadu z nich jedinou možností, jak nádorové onemocnění krvetvorby porazit. Jedná se především o různé formy leukémií a lymfomů, kde léčba standardní chemoterapií selhává nebo není schopna nádorové buňky bez závažného poškození zdravé krvetvorby a imunitního systému zničit,“ konstatuje prof. Petr Sedláček. Na rozdíl od dospělých je podle něj v pediatrii transplantace využívána často i v léčbě získaných a vrozených nenádorových onemocnění krvetvorby – např. u těžkých poruch imunitního systému či některých dědičných poruch metabolismu.

Jak se to skutečně dělá

Samotná transplantace se liší od obecně vžitých představ mnohých lidí. Nejde totiž o chirurgický zákrok, jak by sám název mohl napovídat, netrvá dlouho a nebolí. „Samotný proces transplantace kostní dřeně je bezbolestný, provádí se přímo kapačkou do žíly. U nás trvala samotná transplantace zhruba půl hodiny, protože byl Kryštůfek malé desetikilové miminko,“ říká Michaela Hájková, maminka čtyřletého chlapce. Byl mu sotva jeden rok, když onemocněl juvenilní myelomonocytární leukémií. Ta patří k vzácným poruchám krvetvorby, které nelze léčit jinak než právě transplantací.

Samotná transplantace je tedy prováděna formou nitrožilní infuze. „Buňky cestují krví příjemce. Když se dostanou do kostní dřeně, zachytí se v její struktuře, kde se začnou množit a zrát. Proto musí samotné transplantaci předcházet pečlivá příprava, po které je vlastní krvetvorba příjemce značně potlačena nebo dokonce zcela zničena,“ vysvětluje prof. Petr Sedláček a pokračuje: „Celý proces je podpořen podáváním přípravků potlačujících obranyschopnost (tzv. imunosupresiva) kvůli snížení rizika, že by transplantované buňky byly odmítnuty vlastním imunitním systémem léčeného dítěte a/nebo by imunitní systém dárce poškodil orgány příjemce.

Technicky tedy samotný proces transplantace není složitý. Pro malého pacienta a jeho rodinu je kromě závažných zdravotních obtíží zatěžující spíše nucená izolace – v přísných podmínkách transplantační jednotky musí strávit zpravidla řadu týdnů. „Zdravotní stav dítěte musí být takový, aby transplantaci zvládlo. V našem případě byla příprava složitější, protože Kryštůfkovi musela být čtrnáct dní před transplantací chirurgicky odstraněna slezina. Bez tohoto zákroku by byla celá transplantace ohrožena,“ upřesňuje Michaela Hájková. Rovněž Lucie Hrubá, maminka dnes dvanáctileté Nikolky, říká, že samotná transplantace je tím, co lze v celém procesu zvládnout nejjednodušeji. Její dcera onemocněla lymfomem v pěti letech, později nádor metastazoval do mozku. „Mnohem náročnější než samotná transplantace byl předchozí pobyt na JIP. Každý večer jsem věřila, že druhý den bude už lepší a že už brzy budeme připraveni pro nutnou transplantaci kostní dřeně,“ popisuje Lucie Hrubá. „V nemocnici jsme byly devět měsíců, ale uteklo to strašně rychle, ten čas tam vnímáte úplně jinak.“

Dojde-li po transplantaci kostní dřeně k dostatečnému uchycení dárcovských zárodečných buněk krvetvorby v kostní dřeni, buňky se začnou množit a dozrávat a zhruba po dvou až třech týdnech se zralé krvinky začnou objevovat v krvi. Prof. Petr Sedláček vysvětluje: „Rizikovým obdobím je následujících mnoho měsíců, během kterých si tělo musí zvyknout na cizí imunitní systém, který transplantací získalo. Nesmí mu škodit, ale naopak mu pomáhat při potlačení běžných infekcí a v počáteční fázi i v potlačení či likvidaci leukemických či nádorových buněk, které přežily.“ Obě děti dostaly kostní dřeň od dobrovolných dárců z německých registrů.

Úspěchy, které zachraňují život

Transplantace kostní dřeně v současné době vyléčí 70 procent dětí s maligním onemocněním, v případě nenádorových onemocnění je to až 85 procent. Na pražské Klinice dětské hematologie a onkologie Fakultní nemocnice v Motole lékaři ročně provedou 30–40 transplantací štěpy rodinných či nepříbuzných dárců. Fakultní nemocnice Motol je jediné pracoviště v ČR, kde jsou prováděny nepříbuzenské transplantace. Prvním pacientem v roce 1989 byl pětiletý chlapec s akutní leukémií. U zrodu transplantačního programu stál prof. Jan Starý, nynější přednosta motolské kliniky dětské hematologie a onkologie.